J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期第一集分析

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身持续性纤维噬持续哮喘，外观上是IgG4阳持续性细胞分泌大量增生持续性灌注，可累及多个的系统和器官，其中IgG4一致持续性硬化持续性胆管噬（IgG4-SC）是胆道体现。IgG4-SC最常见的临床体现是梗阻持续性黄疸，外病征还可能出现咳嗽、体重减轻和脂肪泻等副作用。但是IgG4-SC病征的长期预后亦然不似乎，因此，本项研究目的对其透过研究。

研究技术人员将美国托马斯诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病征的结局与平均年龄和持续性别匹配（1：1比由此可知）的原发持续性硬化持续性胆管噬（PSC）病征透过相对。

本项研究总共具体了89由此可知IgG4-SC病征。诊断时的中位平均年龄为67岁，男持续性为81％，中位随访间隔时间为5.7年。78名病征给与泼尼松治疗以缓解副作用，53名病征给与至少一种其他免疫抑制剂治疗以缓解副作用。在IgG4-SC组成员中，有10由此可知死亡（从诊断到死亡的平均间隔时间为6.5年）：2由此可知由于中风，3由此可知由于胆管癌（CCA），5由此可知由于非肝胆原因而死亡。PSC组成员的11由此可知病征给与了肝移植，而IgG4-SC组成员的则没有。与IgG4-SC组成员相比，PSC中肝胆不良惨剧（中风或CCA）的发生率较低3.4倍（每1000人年的惨剧：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC组成员相比，IgG4-SC的总生存能力往往更较低（10年：分作79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究的最后研究技术人员总结道：IgG4-SC病征中88％给与了免疫抑制药物治疗，与平均年龄和持续性别正因如此的PSC组成员相比，中风和CCA的安全性显着增较低。

零碎出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.