Neurology：渐冻人，皮质过度高兴或与TDP-43的积累有关

肌萎缩特质脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质特质的多系统神经帕金森氏症疾病，以上下爱国运动神经元动态障碍为相似特质。虽然主要被认为是一种进行特质的爱国运动动态紊乱，但心理和使用暴力极其也格外为被认为是ALS的一个药理学相似特质。

虽然5-15%的ALS病征但会显现腰颞叶痴呆的药理学相似特质，但30-50%的ALS病征但会显现格外细微的心理和使用暴力障碍。

在病因不仅仅上，心理和使用暴力极其的持续发展与爱国运动外神经纤维周围所致底物的TDP-43蛋白的获取有关。小脑所致兴奋已被刊文为ALS的一个致病反复，与爱国运动神经元有关系、疾病演变和缺失预后涉及联。

可抑制特质小脑爱国运动回路的退化与ALS的小脑所致动作电位的显现有关。鉴于小脑所致动作电位随着疾病的持续发展而提高，可以真是TDP-43的获取可能介导了ALS中都大幅度持续发展的生理极其。

考文垂心理和使用暴力ALS筛查（ECAS）是作为评估ALS心理和使用暴力动态的具体工具箱而研发的，提供了对ALS特定（执行动态、言语流畅特质和词汇）和非特定（回忆起、标识心灵和视觉空间动态）心理应用领域的理解。

与此涉及的是，ECAS罚球似乎可以预测ALS的TDP-43病因。

鉴于心理动态障碍和小脑所致动作电位随着疾病的持续发展而变得格外加引人注目，新南威尔士大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS中都爱国运动小脑动作电位和心理障碍之间的关连。

他们使用经颅磁刺激（TMS）来评估小脑动作电位，心理动态由考文垂心理和使用暴力ALS筛查（ECAS）量表确定。心理障碍的判别是ECAS

小脑所致兴奋的判别是短间距小脑内可抑制（SICI）减少，短间距小脑内倡导（SICF）提高，动作电位指数（IE）和爱国运动诱发电位（MEP）振荡。

他们纳入了40名ALS病征，其中都36%有明显的心理障碍（23名男特质，平均年龄62.1岁）。

心理障碍病征的小脑所致动作电位格外为引人注目，表现为短间距小脑内倡导（SICF）、动作电位指数（IE）和爱国运动诱发电位（MEP）振荡提高。

SICF与ECAS评分独立涉及（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS中都很明显，在执行分数降低的病征中都格外为引人注目。

这个新颖的研究，重要意义在于辨认出了，心理障碍的ALS病征的小脑所致动作电位比对照组格外引人注目。鉴于ECAS量表评分是TDP-43病因学的理论上预测测试方法，小脑所致动作电位的提高可能与TDP-43的获取有关。

原文真是是：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798